Эозинофильная пневмония симптомы

Главная » Пневмония » Эозинофильная пневмония симптомы

Хроническая эозинофильная пневмония: причины, симптомы, диагностика, лечение

Хроническая легочная эозинофилия (длительная легочная эозинофилия, синдром Лера-Киндберга) - вариант простой легочной эозинофилии с существованием и рецидивированием эозинофильных инфильтратов в легких более 4 недель. Хроническая эозинофильная пневмония характеризуется хроническим патологическим накоплением эозинофилов в легком.

Распространенность и частота встречаемости хронической эозинофильной пневмонии (ХЭП) неизвестны. Хроническая эозинофильная пневмония, как считается, является аллергическим диатезом. Большинство пациентов - некурящие.

Чем вызывается хроническая эозинофильная пневмония?

Причины этой формы легочных эозинофилий та же, что синдрома Леффлера, однако, кроме того, причиной заболевания могут быть опухоли (рак желудка, щитовидной железы, легких), гемобластозы, системные васкулиты и системные заболевания соединительной ткани.

Основные патогенетические факторы те же, что при простой легочной эозинофилий.

Симптомы хронической эозинофильной пневмонии

Хроническая эозинофильная пневмония часто развивается молниеносно: появляются кашель, повышение температуры тела, прогрессирующая одышка, снижение массы тела, хрипы и ночная потливость. Бронхиальная астма сопутствует или предшествует заболеванию более чем в 50 % случаев.

Где болит?

Боль в груди Боль в грудной клетке у детей

Что беспокоит?

Кашель Одышка Хрипы в легких

Диагностика хронической эозинофильной пневмонии

Диагноз требует исключения инфекционных причин и основан на анализе клинических проявлений, результатах анализов крови и рентгенографии органов грудной клетки. Часто обнаруживаются эозинофилия периферической крови, очень высокая СОЭ, железодефицитная анемия и тромбоцитоз. На рентгенограмме органов грудной клетки выявляются двусторонние инфильтраты в боковых или субплевральных зонах (приблизительно в 60 % случаев), обычно в средних и верхних отделах легких, описываемые как «негатив» отека легких; данная картина является патогномоничной (хотя встречается у < 25 % пациентов). При КТ аналогичные изменения выявляются фактически во всех случаях. Эозинофилия бронхоальвеолярного лаважа (> 40 %) является достоверным признаком хронической эозинофильной пневмонии; исследования бронхоальвеолярного лаважа в динамике могут помочь контролировать течение заболевания. При гистологическом исследовании биоптата легкого выявляются интерстициальные и альвеолярные эозинофилы и гистиоциты, включая многоядерные гигантские клетки и облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Фиброз минимален.

Что нужно обследовать?

Легкие

Как обследовать?

Рентген легких Исследование органов дыхания (легких) Компьютерная томография грудной клетки Бронхоскопия Исследование бронхов и трахеи

Какие анализы необходимы?

Общий анализ крови Эозинофилы Иммуноглобулин Е в крови Анализ мокроты

Лечение хронической эозинофильной пневмонии

При хронической эозинофильной пневмонии высока эффективность внутривенных или пероральных глюкокортикоидов; отсутствие ответа свидетельствует в пользу другого диагноза. Начальное лечение хронической эозинофильной пневмонии состоит в назначении преднизолона (в дозе от 40 до 60 мг, 1 раз в сутки). Клиническое выздоровление часто отмечается поразительно быстро, возможно в течение 48 ч. Полное разрешение клинических проявлений и рентгенологических изменений происходит в течение 14 дней у большинства пациентов и 1 мес почти у всех. Поэтому оценка динамики данных показателей является надежным и эффективным средством контроля эффективности терапии. Хотя КТ более чувствительна в выявлении рентгенологических изменений, преимущества ее в оценке динамики процесса не показаны. Количество эозинофилов в периферической крови, СОЭ и концентрации IgE могут также использоваться для контроля клинического течения заболевания на фоне проводимого лечения. Однако не у всех пациентов отмечаются патологические изменения результатов лабораторных исследований.

Клинический или рентгенологический рецидив отмечается в 50-80 % случаев после прекращения терапии или, реже, при снижении дозы глюкокортикоидов. Рецидив может развиваться через месяцы и годы после первичного эпизода заболевания. Таким образом, лечение хронической эозинофильной пневмонии глюкокортикоидами иногда продолжается неопределенно долго. Ингаляционные глюкокортикоиды (например, флутиказон или беклометазон в дозе от 500 до 750 мкг 2 раза в сутки), вероятно, эффективны, особенно при снижении поддерживающей дозы перорального глюкокортикоида.

Хроническая эозинофильная пневмония иногда приводит к физиологически значимому и необратимому фиброзу легких, хотя летальные исходы чрезвычайно редки. Рецидив, вероятно, не указывает на отсутствие эффекта терапии, худший прогноз или более тяжелое течение. Пациенты продолжают также отвечать на глюкокортикоиды, как и при предшествующих эпизодах. Фиксированное ограничение воздушного потока может отмечаться у некоторых выздоровевших пациентов, но эти нарушения имеют обычно ограниченное клиническое значение.

ilive.com.ua

Легочные эозинофилии. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Легочные эозинофилии - группа заболеваний и синдромов, характеризующихся преходящими легочными инфильтратами и эозинофилией крови, превышающей 1.5 х 109/л.

Различают следующие группы легочных эозинофилии:

  1. Локальные легочные эозинофилии
    • Простая легочная эозинофилия (синдром Леффлера).
    • Хроническая эозинофильная пневмония (длительная легочная эозинофилия, синдром Лера-Киндберга).
    • Легочные эозинофилии с астматическим синдромом (атопическая бронхиальная астма; неатопическая бронхиальная астма; аллергический бронхолегочный аспергиллез; тропическая эозинофилия).
  2. Легочные эозинофилии с системными проявлениями
    • Аллергический эозинофильный гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса).
    • Гиперэозинофильный миелопролиферативный синдром.

Локальные легочные эохинофилии

Простая легочная эозинофилия

Простая легочная эозинофилия (синдром Леффлера) - сочетание преходящих «летучих» инфильтратов легких с высокой эозинофилией крови 1.5 х109/л.

Причины легочных эозинофилий

Основными этиологическими факторами синдрома Леффлера являются:

При невозможности установить причину следует говорить о криптогенном (идиопатическом) синдроме Леффлера.

Патогенез легочных эозинофилий

При легочных эозинофилиях наблюдается скопление эозинофилов в легочной ткани в ответ на воздействие указанных выше этиологических факторов - антигенов. На мембранной поверхности эозинофилов имеются рецепторы для хемотаксических факторов, которые обусловливают скопление эозинофилов в легких. Основными хемотаксическими факторами для эозинофилов являются:

Хемотаксис эозинофилов стимулируется также активированными компонентами системы комплемента; гистамином и другими медиаторами, выделяемыми при дегрануляции тучных клеток (танинами, лейкотриенами); антигенами гельминтов; антигенами опухолевых тканей.

Устремившиеся в легочную ткань эозинофилы оказывают как защитное, так и иммунопатологическое действие.

Защитное действие эозинофилов заключается в выделении ферментов, инактивирующих кинины (кининаза), гистамин (гистаминаза), лейкотриены (арилсульфатаза), фактор, активирующий тромбоциты (фосфолипаза А) - т.е. медиаторов, принимающих участие в развитии воспалительных и аллергических реакций. Кроме того, эозинофилы продуцируют эозинофильную пероксидазу, которая разрушает шистосомы, токсоплазмы, трипаносомы, вызывает деструкцию опухолевых клеток. Эти эффекты опосредованы продукцией большого количества перекиси водорода под влиянием фермента пероксидазы.

Наряду с защитными эффектами эозинофилы оказывают также патологическое влияние, выделяя большой основной белок и эозинофильный катионный белок.

Большой основной белок эозинофильных гранул повреждает клетки мерцательного эпителия слизистой оболочки бронхов, что, естественно, нарушает мукоцилиарный транспорт. Кроме того, под влиянием большого основного белка эозинофильных гранул активируется высвобождение гистамина из гранул тучных клеток, что усугубляет воспалительную реакцию.

Эозинофильный катионный белок активирует калликреин-кининовую систему, образование фибрина, одновременно нейтрализует антикоагулянтный эффект гепарина. Указанные эффекты могут способствовать повышению агрегации тромбоцитов и нарушению микроциркуляции в легких.

Эозинофилами в большом количестве выделяются также простагландины Е2 и R, оказывающие регулирующее влияние на воспалительные и иммунные процессы.

Таким образом, основные патогенетические механизмы развития легочных эозинофилии вообще и простой легочной эозинофилии (синдрома Леффлера) в частности, связаны с функциональной активностью скопившихся в бронхопульмональной системе эозинофилов. Пусковым моментом развития эозинофильного альвеолита под воздействием антигена является активация системы комплемента в легких в связи с тем, что в легких возможна локальная продукция компонентов комплемента С3 и С5. В дальнейшем развивается иммунокомплексная реакция (наиболее часто) или аллергическая реакция немедленного типа (IgE-зависимая).

Основными патоморфологическими особенностями синдрома Леффлера являются:

Симптомы легочных эозинофилий

Больные, страдающие синдромом Леффлера, предъявляют достаточно характерные жалобы на сухой кашель (реже с отделением мокроты «канареечного» цвета), слабость, снижение работоспособности, значительную потливость, повышение температуры тела (как правило, не выше 38°С). Некоторые больные жалуются на боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле и дыхании (обычно при сочетании синдрома Леффлера с сухим плевритом). Появление кровохарканья возможно при гельминтных инфекциях (фаза миграции личинок и попадание их в легкие). Возможно появление кожного зуда, внезапно возникающего и рецидивирующего отека Квинке, крапивницы. Однако часто заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается лишь при случайном обследовании больного по какому-либо другому поводу.

Общее состояние больных в большинстве случаев удовлетворительное. При физикальном исследовании легких определяется притупление перкуторного звука над областью расположения инфильтрата. В этой же зоне выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного везикулярного дыхания. При сочетании «летучего» эозинофильного инфильтрата и сухого (фибринозного) плеврита выслушивается шум трения плевры. Характерна быстрая динамика (быстрое уменьшение и исчезновение) физикальных симптомов.

Лабораторные данные

  1. Общий анализ крови - характерная особенность - эозинофилия, умеренно выраженный лейкоцитоз, возможно увеличение СОЭ.
  2. Биохимический анализ крови - увеличение содержания серомукоида, сиаловых кислот, фибрина (как проявление неспецифического биохимического «синдрома воспаления»), реже увеличивается уровень а2- и у-глобулинов.
  3. Иммунологические исследования - возможно снижение количества Т-лимфоцитов-супрессоров, увеличение уровня иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунных комплексов, однако указанные изменения не закономерны.
  4. Общий анализ мочи - без существенных изменений.
  5. Общеклиническое исследование мокроты - при цитологическом исследовании обнаруживается большое количество эозинофилов.

Инструментальные исследования

  1. Рентгенологическое исследование легких. В легких выявляются негомогенные, с нечеткими контурами очаги инфильтрации различной величины. Они локализуются в нескольких сегментах одного или обоих легких, у некоторых больных очаг инфильтрации невелик и может занимать всего лишь один сегмент. Характернейшей особенностью этих инфильтратов является их «летучесть» - через 7-8 дней инфильтраты рассасываются, в редких случаях они сохраняются 3-4 недели, но затем бесследно исчезают. У некоторых больных на месте исчезнувшего инфильтрата может сохраняться усиление легочного рисунка в течение 3-4 дней. «Летучесть» инфильтрата является главным дифференциально-диагностическим признаком, отличающим это заболевание от пневмонии и туберкулеза легких. Если синдром Леффлера обусловлен гельминтными инфекциями, возможно образование очагов деструкции в легочной ткани, медленное их исчезновение, а у некоторых больных формирование кист с отложением солей кальция.
  2. Исследование вентиляционной функции легких. Как правило, существенных нарушений функции внешнего дыхания нет. При обширных инфильтратах в легких может наблюдаться умеренно выраженная дыхательная недостаточность смешанного рестриктивно-обструктивноготипа (снижение ЖЕЛ, ОФВ1).

Течение простой легочной эозинофилии благоприятное, осложнений не наблюдается, наступает полное выздоровление. Если аллерген устранить не удается, возможны рецидивы заболевания.

Программа обследования

  1. Общие анализы крови, мочи, кала (на гельминты), мокроты (цитологический анализ).
  2. Биохимический анализ крови - определение содержания серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, общего белка, белковых фракций.
  3. Иммунологические исследования - определение содержания В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
  4. ЭКГ.
  5. Рентгенография легких в трех проекциях.
  6. Спирография.
  7. Аллергологическое обследование для выявления сенсибилизации к пыльцевым, пищевым, грибковым, гельминтным, лекарственным и другим аллергенам.

Что беспокоит?

Кашель Хрипы в легких Одышка

Что нужно обследовать?

Легкие

Как обследовать?

Рентген легких Исследование органов дыхания (легких) Компьютерная томография грудной клетки Бронхоскопия Исследование бронхов и трахеи

Какие анализы необходимы?

Анализ мокроты Общий анализ крови Иммуноглобулин Е в крови Эозинофилы

ilive.com.ua

Синдром Лёффлера

Синдром Лёффлера - аллергическое заболевание, характеризующееся увеличением количества эозинофилов в периферической крови и наличием в одном или обоих лёгких транзиторных эозинофильных инфильтратов. Или - эозинофильный летучий инфильтрат лёгкого, простая легочная эозинофилия, простая эозинофильная пневмония.

Различают два синдрома Лёффлера.

  1. Синдром Лёффлера I - эозинофильный летучий инфильтрат.
  2. Синдром Лёффлера II - рестриктивная кардиомиопатия.

Код по МКБ-10

J82. 41,42. Эозинофильная астма, пневмония Лёффлера.

Эозинофильная пневмония распространена повсеместно, чаще встречается н тропиках. Развивается у мужчин и женщин с одинаковой частотой, преимущественно и возрасте 16 40 лет.

Что вызывает синдром Лёффлера?

Синдром Лёффлера впервые описан в 1932 г. профессором Цюрихского университет Вильгельмом Лёффлером. Он доказал, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты, личинки которых мигрируют через лёгкие,

В настоящее время в рамках синдрома объединяют группу различных по этиологии воспалительных процессов в одном или обоих лёгких.

Вызывать синдром Лёффлера могут практически любые паразиты (аскариды, анкилостомы, трихинеллы, стронгилоиды, токсокары, острицы, филярии, печеночная двуустка, кошачья двуустка, шистосомы и другие плоские черви). Так, в последнее время у пациентов этой группы часто диагностируют токсокароз, обусловленный инвазией личинок нематод Toxocara canis и Toxocara cati, кишечных паразитов кошек и собак.

В развитии синдрома могут играть роль ингаляционные аллергены: пыльца растений, споры грибов, некоторые производственные вещества (в частности, никелевая пыль), лекарства (сульфаниламиды, пенициллины, соединения золота). Однако во многих случаях выяснить этиологию лёгочного инфильтрата невозможно, и тогда речь идёт об эозинофильной пневмопатии.

Механизм развития синдрома Леффлера

В основе формирования синдрома Лёффлера I лежит аллергическая реакции немедленного типа, о чём говорит «летучий» характер инфильтратов и полная их регрессия без формирования вторичных патологических очагов.

В крови больных эозинофильной пневмонией крови часто обнаруживали повышенное содержание IgE. Гиперэозинофилия и гипериммуноглобулинемим направлены на элиминацию паразитов из организма. Интенсивная эозинофильная инфильтрации лёгочной ткани и повышенное количество эозинофилов в кропи говорят об участии эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии и формировании очагов аллергического воспаления. Данное вещество выделяют тучные клетки (лаброциты) при их активации иммунными (обусловленными IgE) и неиммунными механизмами (гистамином, фрагментами компонентов комплемента, особенно С5а).

В ряде случаев синдром Леффлера развивается по типу феномена Артюса за счет образования преципитирующих антител к антигенам. Иногда в эозинофильных

Инфильтратах обнаруживают лимфоциты, что свидетельствует об участии в патогенезе клеточно-опосредованных аллергических реакций

Как проявляется синдром Лёффлера?

В большинстве случаев больные жалоб не предъявляют. Реже беспокоят кашель (сухой или с небольшим количеством вязкой мокроты, в некоторых случаях с примесью крови), субфебрильная температура, нередко есть признаки бронхоспазма.

При аускультации выслушиваются сухие хрипы, преимущественно в верхних отделах лёгких. В крови выявляют лейкоцитоз с большим количеством эозинофилов (до 50-70%); эозинофилия достигает максимума после появления лёгочных инфильтратов.

Типичен «летучий» характер инфильтратов: они могут исчезать самостоятельно через несколько дней, не оставляя рубцовых изменений в ткани лёгких.

При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (аскарид, шистосом, трихинелл) в ткани и органы человека, в том числе в лёгкие, возникают одышка, кашель, лихорадка, кожная сыпь, хрипы в лёгких (пневмонит).

Длительное существование инфильтратов может быть обусловлено инвазией паразитов непосредственно в ткани лёгкого, например при заражении нематодой Paragonimus westermani. Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, вовлекая в патологический процесс плевру. В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые могут сливаться с образованием кистозных полостей.

Классификация

Этиопатогенетическая классификация

Как распознать синдром Леффлера?

Синдромный диагноз, как правило, не представляет трудностей. Его обоснованием служит типичное сочетание летучих лёгочных инфильтратов с высокой эозинофилией крови. Чаще возникают сложности при установлении этиологии синдрома Лёффлера.

Большое значение имеют данные аллергологического анамнеза:

Лабораторные исследования

Лабораторную диагностику проводят для подтверждения данных анамнеза и физикального обследования.

Инструментальные исследования

При рентгенологическом исследовании в лёгких выявляют единичные или множественные нечёткие инфильтраты округлой формы, локализующиеся субплеврально, чаще в верхних отделах обоих лёгких. При длительном течении инфильтративного воспалении в исходе заболевания могут формироваться фиброзные узлы, которые, сливаясь, образуют кистозные полости.

Для оценки бронхиальной проходимости проводят исследование ФВД, при необходимости бронхомоторные тесты.

Показания к консультации специалистов

Пример формулировки диагноза

Основной диагноз: синдром Лёффлера I.

Этиологический диагноз: токсокароз.

Форма заболевания: висцеральная форма.

Лечение синдрома Леффлера

Поскольку возможно спонтанное выздоровление, фармакотерапию часто мг проводят.

Основная цель лечения - элиминация этиологического фактора. Назначают дегельминтизацию, по возможности, устраняют контакт с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами).

Противопаразитарное лечение

При глистной инвазии показаны противопаразитарные препараты. В последние годы широко применяют следующие эффективные и хорошо переносимые препараты: альбендазол (детям старше 2 лет) внутрь 400 мг однократно;

Лечение глюкокортикоидами

Следует избегать раннего назначения глюкокортикоидных препаратов, которые ускоряют разрешение инфильтратов, но затрудняют постановку правильного диагноза. Однако в случае отсутствия спонтанного выздоровления иногда назначают преднизолон в начальной дозе 15-20 мг/сут; дозу снижают на 5 мг через день. Суточную дозу распределяют на три приёма. Курс лечения от 6 до 8 дней.

Помимо перечисленных препаратов, при наличии проявлений бронхообструктивного синдрома назначают бета-адреномиметики ингаляционно, аминофиллин внутрь, проводят базисную терапию бронхиальной астмы.

Показания к госпитализации

Как предотвратить синдром Лёффлера?

Прогноз

Как правило, благоприятный.

Информация для пациента

Необходимо чёткое соблюдение мер гигиены, в том числе пациентам, содержащим в доме домашних животных.

Пациентам с аллергическими заболеваниями следует выполнять рекомендации аллерголога по приёму лекарств и препаратов из трав.

ilive.com.ua

Другие статьи